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¿Qué es la progeria?

15/09/2021

En este artículo hablamos sobre la progenia, una rara condición genética que interfiere en el correcto desarrollo del organismo y acelera este proceso, acortando la esperanza de vida.

Hay infinidad de trastornos, enfermedades y malestares que afectan a nuestro organismo, algunos son conocidos y erradicados gracias a muchos médicos que pasaron años estudiando, otros, simplemente, siguen su curso y traen consecuencias negativas que aún no se han podido evitar, entre estas está la progeria también conocida como síndrome de Hutchinson- Gilford, una rara enfermedad que se ve en un porcentaje muy pequeño de personas pero que aun así es importante conocerla.
Nuestra labor es informarte, darte todo lo necesario para que puedas crear un banco de herramientas para llevar a cabo cuando en casa, trabajo u otro ambiente se presente una emergencia de salud. Recuerda que una de las mejores formas de cuidarte es conocer todos los síntomas y las maneras de procurar la salud óptima de tu organismo, ¿estás listo para añadir más conocimiento a tu diario vivir? Continúa leyendo estas líneas que hemos creado especialmente para ti.
Definamos el síndrome
Comencemos entonces por definir este síndrome que nos ha causado mucha curiosidad y sin duda, muchas inquietudes cuando vemos a una de las personas que lo padecen, ¿qué es la progeria? La progeria es un síndrome que se caracteriza por el envejecimiento acelerado de todo el organismo, es decir, tu cuerpo no crece de forma normal, sino que, al contrario, tu cuerpo se va deteriorando al pasar los años y las capacidades que deberías ir ganando se van perdiendo, logrando así que la esperanza de vida esté muy por debajo de la esperada.
Esta enfermedad genética aún tiene mucho campo que no se ha estudiado ni determinado, por ello, informarnos se convierte en una gran estrategia para tratarla y aprender a convivir con ella. Recibe el nombre de progeria porque su significado en latín es “hacia el envejecimiento”, pro que hace referencia a “hacia a, frente a” y geron que significa “viejo”.
Causas relacionadas
La progeria es una de las pocas enfermedades que podemos denominar como fortuita y al azar, este síndrome no posee factores de riesgo ni alguna causa en específica que se pueda evitar, sin embargo, su desarrollo se atribuye a una mutación genética que se gesta en el gen conocido como lámina A, una pequeña malformación es suficiente para que la progeria se manifieste y cause miles de daños.
¿Esta enfermedad se hereda? No se ha demostrado aún que esta mutación trascienda a otras generaciones, de hecho, lo único que han revelado los estudios es que su aparición es al azar y no influye en otros hijos ni la pareja debe tener familiares que la padezcan para que se haga presente. Lamentablemente, estamos ante un hecho que depende netamente de la formación de las células. El ambiente tampoco influye, sin embargo, se ha demostrado que la mayor incidencia de este síndrome es en niños de piel blanca.
Ahora, existen otras enfermedades con síntomas similares que sí son hereditarios, este es el caso del síndrome progeroide neonatal que se hace presente desde la formación del útero, haciendo evidente el envejecimiento acelerado del feto y la progeria del adulto, la cual comienza en la adolescencia o principios de la adultez y los síntomas son las afecciones propias de tener una edad avanzada como osteoporosis o cataratas.
Síntomas de la progeria
La progeria tiene síntomas que se manifiesten al primer año de vida, de hecho, los niños que nacen con ella no lo evidencian, parecen normales hasta que comienza las muestras significativas de su envejecimiento al cumplir un añito, este conjunto de afecciones trae consecuencias a nivel físico nada más, de hecho, la inteligencia y el desarrollo motor se mantienen intactos. Estos signos evidentes son:
Caída progresiva del cabello.
Retraso evidente en el crecimiento. La estatura suele quedarse estancada o simplemente, ir muy despacio. El peso suele estar muy por debajo del promedio.
La cabeza se acrecienta y se vuelve desproporcionada en comparación a las medidas del rostro.
Rostro muy angosto y la mandíbula inferior es muy pequeña.
La nariz es aguileña, muy delgada igual que los labios.
Los ojos son prominentes, de gran tamaño y son notables, además, los párpados no cierran completamente.
La piel se arruga y se vuelve delgada, suele mancharse con mucha facilidad.
Las venas son visibles ya que la piel pierde su grosor.
Pérdida de masa muscular, pérdida de grasa la cual es necesaria para la formación de los primeros años de vida.
Pérdida de audición en cierto grado, puede ocurrir también con la visión.
Enfermedades crónicas del corazón.
Los dientes se forman con un atraso increíble.
Datos de interés
En conclusión, la progeria es una enfermedad muy rara que afecta a tan solo un individuo de cada 4 u 8 millones de personas, es un síndrome que hace que tu cuerpo envejezca a un ritmo muy acelerado, lo cual, te da una esperanza de vida no mayor a veinte años. Algunos pacientes que padecen progeria pueden llegar hasta los 13 años de edad, mientras que otros, con mucha ayuda y tratamiento duran unos veinte años de edad.
En total, se estima que hasta el día de hoy hay aproximadamente 200 niños en todo el mundo que padecen de progeria, ellos viven divididos en los siguientes países que nombraremos a continuación: Brasil, India, Perú, Estados Unidos, Turquía, Portugal, África, Japón y Filipinas. Otro dato de interés de la progenia es que no tiene cura, lamentablemente, es una enfermedad que avanza y no puede revertirse, sin embargo, con un buen médico y un esquema estructurado para tratarla, la esperanza de vida puede extenderse de forma óptima.
Para ayudar a un niño con progenia es necesario asistir a muchas terapias que lo ayuden a cuidar de su cuerpo que ahora es más frágil, en comparación a sus pares, además de unos medicamentos que lo asistirán en todas las consecuencias que suelen presentarse como la aparición tardía de los dientes, la pérdida de grasa y los problemas cardíacos. Seguramente, has visto las historias de algunas de estas personas que nacen con esta grave condición, un ejemplo de perseverancia y de constancia.

 

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